Entenda o tratamento experimental contra a doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob voltou ao centro das atenções após o falecimento do piloto e influenciador Joselito Geraldo de Sousa, conhecido como Lito Sousa, aos 59 anos, em decorrência dessa rara e progressiva condição neurodegenerativa. O caso mobilizou esforços médicos para a aplicação de uma abordagem experimental inédita no Brasil, autorizada em caráter excepcional pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária no mês de setembro.

A condição que acometeu o influenciador é caracterizada pela destruição progressiva dos neurônios, conferindo ao tecido cerebral um aspecto esponjoso. Causada por uma forma patogênica da proteína priônica que contamina outras proteínas do cérebro, a doença possui uma incidência estimada de um a dois casos por milhão de habitantes anualmente e apresenta rápida evolução, sem cura conhecida até o momento.

Para tentar frear o avanço da enfermidade no caso de Lito Sousa, os médicos recorreram ao uso do composto experimental ALN-6457, desenvolvido pela farmacêutica americana Regeneron. A estratégia terapêutica da substância consiste em reduzir a quantidade da proteína priônica normal presente nas células, limitando assim a matéria-prima utilizada no processo de acúmulo de príons anormais.

Devido ao potencial terapêutico da medicação diminuir rapidamente com o passar do tempo, uma operação logística especial foi montada para viabilizar a chegada do fármaco ao Hospital Israelita Albert Einstein, na capital paulista, onde o paciente estava internado. O medicamento foi importado dos Estados Unidos, desembarcou no Aeroporto de Guarulhos e foi transportado de helicóptero diretamente para a unidade hospitalar.

A equipe médica planejava acompanhar a evolução clínica do paciente ao longo das semanas seguintes para analisar os efeitos do tratamento inovador. Contudo, familiares esclareceram que o paciente não integrou listas de espera de estudos específicos conduzidos por instituições como o Broad Institute ou a Universidade de Harvard, desfazendo boatos que circularam nas redes sociais sobre o tema.

Enquanto a comunidade científica debate os limites e os desafios no enfrentamento de patologias priônicas, especialistas reforçam a importância do diagnóstico precoce e do reconhecimento dos sintomas, que incluem demência de rápida progressão, distúrbios de memória e perda de funções motoras. A investigação de suspeitas envolve exames complementares complexos, como a análise do líquor por meio do teste RT-QuIC e ressonâncias magnéticas.